Scintigrafie myokardu u podezření na amyloidózu

Praktický průvodce pro indikující lékaře

Princip a metoda

amylo2Amyloidóza je heterogenní skupina onemocnění charakterizovaná extracelulárním ukládáním fibrilárních proteinů, které vedou k postupnému postižení orgánů. Kardiální amyloidóza, zejména transthyretinová (ATTR) a AL (light-chain) amyloidóza, je spojena s těžkou kardiomyopatií, srdečním selháním a nepříznivou prognózou.

Tradičně byla diagnostika kardiální amyloidózy založena na endomyokardiální biopsii. V posledních letech se však prosadila neinvazivní diagnostika pomocí scintigrafie fosfonátovými radiofarmaky:

  • 99mTc-DPD (3,3-difosfono-1,2-propandikarbonská kyselina),
  • 99mTc-PYP (pyrofosfát),
  • 99mTc-HMDP (hydroxymetylendifosfonát).

amylo3Tyto látky se vážou na amyloidové fibrily v myokardu a umožňují specifickou detekci TTR amyloidózy. Snímkování se provádí planárně a pomocí SPECT/CT, které poskytuje detailní anatomické a funkční informace.

Hlavní klinické indikace

  • Podezření na kardiální amyloidózuu pacientů s:
    • hypertrofickou kardiomyopatií nejasné etiologie,
    • restriktivní kardiomyopatií,
    • srdečním selháním s diastolickou dysfunkcí,
    • nevysvětlenou hypertrofií levé komory na echu nebo MRI.
  • Diferenciace typů amyloidózy:
    • scintigrafie fosfonáty je vysoce specifická pro ATTR,
    • AL amyloidóza obvykle nevykazuje signifikantní vychytávání.
  • Prognostická stratifikace – rozsah akumulace koreluje s tíží postižení a prognózou.
  • Sledování účinku terapie – zejména u nových léků ovlivňujících transthyretin (tafamidis, patisiran, inotersen).

Interpretace a klinický význam

Hodnocení nálezu

  • Grade 0: žádná akumulace v myokardu.
  • Grade 1: minimální vychytávání menší než v žebrech.
  • Grade 2: akumulace podobná jako v žebrech.
  • Grade 3: akumulace vyšší než v žebrech s jasnou vizualizací myokardu.

Významný je rozdíl mezi ATTR a AL amyloidózou:

  • ATTR: typicky silná akumulace radiofarmaka.
  • AL: většinou negativní nebo jen slabé vychytávání.

Kombinace scintigrafie s negativním imunofixačním vyšetřením séra a moči prakticky umožňuje neinvazivní potvrzení ATTR amyloidózy bez nutnosti biopsie.

Praktické informace pro indikujícího lékaře

  • Příprava pacienta: není nutná speciální dieta ani vysazování léků.
  • Průběh vyšetření:
    1. intravenózní aplikace 99mTc-fosfonátu,
    2. planární snímky srdce a celého těla cca 1–3 h po aplikaci,
    3. doplnění SPECT/CT k přesnějšímu zhodnocení akumulace a rozlišení od kostní aktivity.
  • Délka vyšetření: 2–3 hodiny.
  • Kontraindikace: těhotenství; relativní u kojících žen.

Shrnutí pro praxi

Scintigrafie myokardu fosfonátovými radiofarmaky je:

  • klíčová metoda pro diagnostiku TTR amyloidózy,
  • schopná odlišit TTR od AL amyloidózy neinvazivním způsobem,
  • zásadní pro včasné stanovení diagnózy a zahájení cílené terapie,
  • bezpečná, dostupná a prognosticky významná metoda.

Její zavedení zásadně změnilo přístup k diagnostice kardiální amyloidózy – umožňuje rychlé a spolehlivé stanovení diagnózy bez nutnosti invazivní biopsie, čímž zlepšuje péči a prognózu pacientů.